認識【痙攣性斜頸】小百科！

芃羽

認識【痙攣性斜頸】小百科！

痙攣性斜頸是指原發性頸部肌肉不隨意收縮引起的頭頸扭轉和轉動為表現的症侯群。以成人肌張力障礙局限性發作最為常見，稱之為特發性頸肌張力障礙更確切。這種頸部肌肉不自主的異常運動尤其會在患者處於公眾場合或緊張繁忙時加重，使患者的工作無法正常進行。


疾病介紹

痙攣性斜頸是一種以頸肌扭轉或陣攣性傾斜為特徵的錐體外系器質性疾患。臨床表現為起病緩慢，頭部不隨意的向一側旋轉，頸部則向另一側屈曲。可因情緒激動而加重，睡眠中完全消失。本病症以成年人多見，至今病因不明，現代西醫學



痙攣性斜頸--影像

尚無特效療法，藥物和手術療效均不確切。根據Nutt等的文獻報導，痙攣性斜頸的患病率大約是9／10萬。其發病率與性別和年齡相關，女性的發病率通常是男性的1.5-1.9倍。發病的高峰年齡為50-60歲，70％-90％的病人在40-70歲間發病。

病情多變,從輕度或偶爾發作至難於治療等不同程度.本病可持續終身,可導致限制性運動障礙及姿勢畸形.病程通常進展緩慢,1-5年後呈停滯狀態.約10%-20%病人發病後5年內可自發痊癒,通常為年輕發病病情較輕者.1/3病人有其他部位張力障礙的表現,如眼瞼，面部，頜或手，不自主運動(如痙攣)在睡眠狀態時可消失.在古醫籍中，尚未發現應用針灸治療本病症的類似記載。

針灸治療痙攣性斜頸的現代報導，始於70年代，用針刺配合梅花針局部叩刺，治癒2例。但有關主要臨床資料，則基本上都見之於80年代之後，除少量個案治驗之外，均為多例觀察。穴位刺激方法，則用針刺、電針及共鳴火花及感應電穴位刺激等。特別是後者，不僅觀察的例數較多，而且效果也十分明顯。鑒於本病臨床上少見，針灸治療又是近年的事，故其臨床治療規律，尚有待進一步探索。　　


疾病病因

本病的病因尚不明確，患者可能有家族史，少數繼發於腦炎、多發性硬化、一氧化碳中毒後，但大多無明顯病因。對其致病



痙攣性斜頸

原因，有中樞性及外周性兩種推測。中樞性病因可能是額頂部皮質萎縮（Karte等，1981）、中腦被蓋部損害（Foez）、或因由間質核到丘腦系統（Hassler）或基底節等處病變（Cassirer，Foester，Firnforsch）所引起。也有人認為與遞質有關。5-羥色胺濃度降低可引起頭頸部旋轉，兒茶酚胺濃度降低則可引起頭頸強直性偏斜等。Treckmann（1981）根據Jennetta理論，認為周圍性病因可能是微血管對副神經的壓迫，即副神經受血管長期壓迫產生局部脫髓鞘變，使離心和向心纖維之間產生短路，致異常衝動積累而產生頭部肌肉收縮，但目前未被公認。　　


病理機制

痙攣性斜頸的確切病理機制尚未明確，可能與以下幾方面相關：　　


遺傳因素

部分成人肌張力障礙局限型發作是由遺傳決定的。　　


外傷

外傷一直被認為是痙攣性斜頸的病因，文獻報導9%-16%的病人既往有頭部或頸部外傷史，通常發生在發病之前的數周至數月。　　


前庭功能異常

有報導痙攣性斜頸病人的前庭－眼反射反應性增高或不對稱，在用肉毒素治療後不能糾正。前庭異常並非屬於原發異常，其他類型的局限性肌張力障礙（如：書寫痙攣，瞼痙攣）也可與痙攣性斜頸伴發。耳聾、眩暈和共濟失調不屬於痙攣性斜頸的特徵。同時，許多患者沒有前庭反射異常，而有較長時間痙攣性斜頸，這也許前庭異常繼發於痙攣性斜頸引起長期頭部姿勢異常。　　


其他

短時或長時間的頸部震動刺激發現，患者頭位改變存在明顯的差異，這是由於周圍本體感覺刺激發生改變，使中樞性控制頭頸代償扭轉調解功能受累，傳入神經衝動的中樞整合功能發生障礙。　　


臨床表現

1．痙攣性斜頸的程度可分輕、中、重三度。輕型者肌痙攣的範圍較小，僅有單側發作，無肌痛；中型者雙側發作，有輕度肌痛；重型者不僅雙側頸



痙攣性斜頸

肌受到連累，並有向鄰近肌群，如肩部、顏面、胸肌及背部長肌群蔓延的趨勢，且有嚴重肌痛。

2．痙攣性斜頸的臨床表現可以分成四種型別。

（1）旋轉型：頭繞身體縱軸向一側做痙攣性或陣攣性旋轉。根據頭與縱軸有無傾斜，可以分為三種亞型：水平旋轉、後仰旋轉和前屈旋轉。旋轉型是本病最常見的一種型別，其中以後仰型略為多見，水平型次之，前屈型較少。此外根據肌肉收縮的情況，又可分為痙攣和陣攣兩種。前者患者頭部持久強直地旋向一側；後者則呈頻頻來迴旋動。

（2）後仰型：患者頭部痙攣性或陣攣性後仰，面部朝天。

（3）前屈型：患者頭部向胸前做痙攣性或陣攣性前屈。

（4）側攣型：患者頭部偏離縱軸向左或右側轉，重症患者的耳、顳部可與肩膀逼近或貼緊，並常伴同側肩膀上抬現象。　　


疾病鑒別

根據病人發作情況較易



痙攣性斜頸

確診，但應與以下疾病鑒別。

1．癔病性斜頸有致病的精神因素，發作突然，頭部及頸部活動變化多端，無一定規律，經暗示後，症状可隨情緒穩定而緩解。

2．繼發性神經性斜頸頸椎腫瘤、損傷、骨關節炎、頸椎結核等可導致本病。頸椎間盤突出、枕大神經炎等，因頸部神經及肌肉受刺激，導致強直性斜頸。一側半規管受刺激引起的迷路性斜頸、先天性眼肌平衡障礙引起的眼性斜頸、先天性頸椎畸形引起的骨性斜頸、先天性胸鎖乳突肌攣縮及小腦第四腦室腫瘤早期所引起的斜頸等，均無陣攣作為鑒別，需進一步檢查發病原因。　　


疾病治療

藥物治療

包括多巴胺類藥、多巴胺受體



痙攣性斜頸--治療

促效劑、多巴胺受體阻滯劑、短時多巴胺排除劑、抗膽鹼能製劑、GABA能藥等。用臘腸菌毒素注射痙攣受累肌肉，有一定療效，當不能根治。　　


手術治療

（1）頸神經前根、副神經根切斷術：又稱Foester-Dandy手術。在顯微鏡下切斷上側頸1-3神經前根，並在椎動脈平面切斷副神經根。術後效果不滿意者，可進一步在頸部切除病側副神經支。據報告，70%左右的患者術後有改善，但1/3患者喪失頭的自主旋轉能力；1/3的患者有咽下困難。

（2）立體定向手術：肌痙攣範圍超過頸段，或應用其他療法效果不顯著者，可使用此手術破壞丘腦腹外側核的內側。Hassler等對水平旋轉型做中斷ForelH丘腦束手術；對旋轉或傾斜型則破壞其丘腦腹前核（VA）及其蒼白球和黑質-丘腦傳入纖維，療效可達36%-73%。但手術可導致偏癱、失語、共濟失調等併發症，目前已較少應用。

（3）選擇型頸肌及神經切斷術：(1981年)提出，不同類型痙攣性斜頸的頭部姿勢是各相關肌肉收縮構成的，而不是頸部全部肌肉參與的結果。手術治療只需針對這些主要肌肉，沒有必要切斷雙側頸神經根和副神經根，以避免不必要的併發症。並提出，對旋轉型斜頸可僅切除同側的頭夾肌和對側的副神經；對後仰型斜頸，用手術切除左右部分斜方肌、頭夾肌、頭及頸半棘肌；對前屈型斜頸，可切斷雙側副神經；對側彎型斜頸，則做頭彎向側的頭夾肌、肩胛提肌，個別病人如有同側胸鎖乳突肌的痙攣，也可加做副神經切斷術。


痙攣性斜頸

（4）選擇型周圍神經切斷術：此法主要切斷頸神經根後支，切斷的範圍依據痙攣肌群多寡選擇。其理由是所有頸後肌群全由頸1-7的神經後支支配。如果病情需要，可以一直切到頸7。該手術方法對旋轉型斜頸有一定療效。

（5）副神經根顯微血管減壓術：打開枕大孔及上頸段椎管。在手術顯微鏡下觀察雙側副神經根周圍有無血管對其壓迫，通常壓迫神經的血管是椎動脈、小腦後下動脈或脊髓後動脈，確認後切斷該處齒狀韌帶，在神經與壓迫血管之間墊入Tefleon綿，使之隔開。手術近期有一定效果，長期療效尚待觀察。

目前，根據患者臨床表現及電生理檢查來確定痙攣形式及受累肌群，個性化制定手術方案，在受到小兒腦癱手術啟發後，通過改良FD手術方式，取得明顯效果，通過22例手術治療，顯效率為86％。　　


電針治療

(一)取穴

主穴：天容、容後、天窗、臂臑。

配穴：陽白、合谷。

容後穴位置：下頜角後方，耳垂後凹陷直下1.5寸處。

(二)治法

每次取頸肌痙攣較突出之同側頸部主穴一個和雙側臂臑穴，另酌取配穴一個(同側)。頸部主穴和配穴，針刺入得氣後，略作提插捻轉，接通電針儀。其中，頸部穴接負極，配穴接正極。具體要求如下：天容穴，直刺5～8分，電針時頭向針刺側轉動並有同側聳肩運動；容後：直刺0.5-1寸，電針時頭向針側轉動；天窗：直刺5分或向上斜刺1寸，電針



痙攣性斜頸

時針側有仰頭及聳肩動作。臂臑穴，向內下方斜刺1.5寸，待有酸脹等得氣感後，作捻轉結合小提插運針1分鐘，留針，不接電針。通電或留針時間為20-30分鐘。每日或隔日1次。15次為一療程，未愈者停針3-5天後繼續下一療程。

(三)療效評價

以上法共治8例，結果均獲痊癒。其中4例，經7-9年隨訪，都未複發。　　


穴位電療

(一)取穴

主穴：風池、肩井、扶突。

配穴：百會、合谷、安眠。

(二)治法

主要採用共鳴火花和感應電進行穴位刺激。主穴據痙攣性斜頸的不同症型而選取：水平旋轉取全部3個穴；後屈型取扶突，前屈型取風池和肩井。先以感應電刺激。系採用普通電療機的感應部分，輸出為0-18V交流電。其中1擋為3V，2擋5V，3擋9V，4擋15V，5擋18V；頻率為60-80赫茲，為不規則針形波。感應電治療時，將兩個手柄同時置於兩個穴位上，用斷續電進行治療。刺激方法如下：水平旋轉型痙攣性斜頸患者，先置於雙風池穴，斷續通電3分鐘；向下滑至肩井穴，斷續通電3分鐘；然後，再放置於雙扶突穴，斷續通電1-2分鐘，並指導患者作頭部運動，再在該穴通電2分鐘。後屈型患者，將兩手柄同時置於扶突穴，斷續通電5分鐘，指導患者作頭部運動，然後再按上法重複1次。前屈型患者，先將兩手柄置於雙風池穴，斷續通電3分鐘，向下滑動至雙肩井穴，通電3分鐘。斷電後，指導病人作頭部運動，之後再按上法重複1次。感應電穴位刺激，開始時先調到3V，然後逐漸



穴位電療

加大，直至肌肉出現明顯收縮而患者又能耐受為止。

然後用共鳴火花進行治療。以叉狀電極或小圓電極接觸穴位上。主要的刺激穴位為風池穴和配穴。其劑量為成年人中等量，老人或兒童弱刺激。每穴刺激3分鐘。上述穴位除風池選用雙穴外，安眠、合谷均用單穴(對側或同側)，如患者失眠，則改雙安眠穴。

感應電和共鳴火花穴位刺激，每日1次，15-20次為一療程。療程間隔3-5日。

(三)療效評價

療效判別標準：痊癒：頭頸部異常運動消失，頸部可做任何方向自主運動，局部肌肉硬化恢復正常；顯效：頭頸部異常運動消失或基本消失，在過度疲勞或緊張時偶發；有效：頭頸部異常運動數減少，幅度減小。以上法治療42例，按上述標準評定：痊癒40例(95.2％)，顯效1例(2.4％)，有效1例(2.4％)，總有效率達100％。　　

疾病預防

本病由於病因不明，故無有效的預防措施。臨床上最主要的是積極地進行治療。

理療和按摩有時能暫時緩解痙攣，例如在頭旋轉的同時對同側下頜施加可感覺到的輕度壓力（感覺的生物反饋技術）。

雖然藥物對抑制張力障礙性運動有效，有效率為25%-33%，但其緩解疼痛方面作用更佳。抗膽鹼能藥物（如苯海索，苄托品）及苯並氮窧類有效。肌肉鬆弛劑（如氯苯氨丁酸）及環類抗抑鬱藥（如阿米替林）較少使用。上述藥物應從小劑量開始,逐漸增加到有效，安全的水平，要注意其副作用，老年人尤其應小心。