認識【反應性組織細胞增多症、噬血症候群】小百科！

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認識【反應性組織細胞增多症、噬血症候群】小百科！

反應性組織細胞增多症(reactive histiocytosis，RH)又稱噬血症候群，是一種單核巨噬細胞系統的良性疾病，多與感染、免疫調節紊亂性疾病、結締組織病、亞急性細菌性心內膜炎、免疫抑制等有關。



反應性組織細胞增多症的病因

(一)發病原因

各種病原體的感染都可引起發病，與感染有關佔65%～78%，以病毒感染最為常見，約佔36%，如病毒性肝炎、傳染性單核細胞增多症、腺病毒、B19病毒、登革熱病毒，尤以巨細胞病毒、皰疹病毒和EB病毒常見。細菌性感染中，以腸道革蘭陰性桿菌為主，還見於傷寒、結核病等。寄生蟲病如瘧疾、弓形蟲病、血吸蟲病及布魯菌病等較多見。此外，真菌、利什曼原蟲、支原體及立克次體感染也有報導。結締組織病、X伴性淋巴增生症候群、家族性嗜紅細胞性淋巴細胞增生症、亞急性細菌性心內膜炎、風濕病、白血病、惡性淋巴瘤、骨髓轉移癌及獲得性免疫缺陷症候群以及脾臟切除後、酗酒等都有報導。也可見於免疫抑制劑使用後，有人報導42例中27例患者有免疫抑制劑治療史。

(二)發病機制

全血細胞進行性減少，骨髓中造血細胞減少的機制：①增多的組織細胞吞噬血細胞功能亢進;②抑制性單核細胞因子和淋巴因子產生，如干擾素γ、白介素-1;③病毒或免疫抑制劑致Th、Ts發生紊亂，誘致免疫調節障礙，血細胞破壞增多。

分化良好的組織細胞增多，細胞形態大多正常或僅有輕微的畸形，少數因傷寒或粟粒性結核引起時，細胞畸形也較明顯，但各個細胞間的形態、大小、核形、成熟程度的差別小於惡性組織細胞病所見。常伴有明顯的吞噬現象。組織細胞多侵入骨髓、淋巴結竇狀隙和髓索、脾紅髓和肝竇狀隙。由於肝竇狀隙及門靜脈周圍受累，肝細胞有壞死表現。淋巴結組織切片中淋巴組織結構多無破壞，個別有壞死和廣泛纖維化，淋巴細胞減少，尤其在淋巴結生髮中心和脾紅髓區更突出。

尚可能見到基礎疾病的病變表現和細胞成分。一些病毒引起的反應性組織細胞增生時，常有以淋巴細胞、漿細胞和不成熟的原始免疫細胞形成的廣泛性非典型性淋巴樣細胞浸潤。


反應性組織細胞增多症的症状

隨原發病而異，但大多數病人有發熱，以高熱居多，可伴盜汗、體重減輕。肝脾或淋巴結腫大、皮疹十分常見。如累及中樞神經系統和肺，可產生相應的症状和體征。嚴重肝損害或並發彌散性血管內凝血(DIC)，可引發多部位出血。雖多數病例隨原發病好轉，尤其是感染的控制而逐漸緩解，但約30%的患者因多臟器功能損害或凝血障礙而死亡，臨床徵象和惡性組織細胞病常難以鑒別。

診斷標準為：①發熱1周以上(高峰≥38.5℃);②肝脾腫大伴全血細胞減少;③肝功能異常及凝血功能障礙;④噬血組織細胞占骨髓塗片有核細胞≥2%(或≥3%)或2500個細胞/ml骨髓液，和(或)活檢顯示累及骨髓，淋巴結，肝，脾組織。

以下各項強烈提示診斷：①腦脊液中單個核細胞增多;②肝活檢表現為慢性持續性肝炎;③自然殺傷細胞活性降低。

以下各項有利於HPS的診斷：①淋巴結腫大、黃疸、水腫及皮疹，腦膜受累的症状及體征;②低鈉血症，血清鐵增高，腦脊液蛋白增多;③肝轉氨酶增高，低蛋白血症，血低密度脂蛋白膽固醇增高及高密度脂蛋白膽固醇降低;④周圍血可溶性白介素-2受體增高。


反應性組織細胞增多症的診斷

反應性組織細胞增多症的檢查化驗

1.血象 血細胞有不同程度的減少。國內82例就診時貧血佔48.4%，全血細胞減少佔14.6%。血塗片查見成熟組織細胞佔17.8%。國外病例，紅細胞、白細胞或血小板減少者均在80%以上。血細胞減少和感染致骨髓抑制，以及被增生的組織細胞吞噬有關。

2.骨髓象 增生活躍，組織細胞增生數量不一，大多數<30%，其形態為成熟型，即正常組織細胞，也可呈淋巴樣或單核樣。常伴吞噬現象，主要吞噬成熟的紅細胞，也可吞噬中性粒細胞、幼紅細胞，但吞噬血小板較少見。有時可出現少量異常組織細胞，甚至個別的多核巨細胞。

3.血液生化 血清轉氨酶、膽紅素、肌酐、尿素氮均可升高。

4.病理活檢 淋巴結、肝等活檢顯示組織細胞增生，有的有噬血現象，正常的組織結構未被破壞。

5.其他檢查 血液中各種炎性細胞因子水平可升高。由病毒感染引起者，血清中相關病毒抗體(IgM及IgG)效價升高。

6.根據臨床表現、症状、體征、選擇做X線、CT、B超、心電圖。


反應性組織細胞增多症的鑒別診斷

1.惡性組織細胞病 HPS有時病情兇險，與惡性組織細胞病(MH)在臨床和細胞形態學、組織學上缺乏特異性鑒別試驗。以下幾項有助於兩者的鑒別：

(1)外周血象或濃縮血片中、骨髓或淋巴結、肝脾等組織中能找到惡性組織細胞支持MH。

(2)惡性組織細胞對乙酸α萘酚酯酶染色陽性、酸性磷酸酶染色陽性，免疫組織化學示細胞內κ鏈及γ鏈均陽性。

(3)HPS中性粒細胞鹼性磷酸酶活性可增高，血清鐵蛋白在MH明顯高於正常人和HPS。

(4)MH血清中血管緊張素轉化酶增高、組化染色檢查見巨噬細胞中大量α-抗胰蛋白酶。

(5)部分MH患有特異性染色體異常，如t(2;5)(p23;q35)斷裂點在17p12和17p 、1號部分三體(1qter-lp11)和涉及1p11的易位，有的MH患者可出現Ig和TCR基因的克隆性重排。

2.朗格漢斯細胞組織細胞增生症 朗格漢斯細胞組織細胞增生症(LCH)發病也以嬰兒多見，2歲以上減少。也可表現為發熱、皮疹、肝脾腫大、淋巴結腫大以及肺部浸潤和中樞神經系統受累。但LCH的皮疹為特異性皮疹，多分布於軀幹胸腹部和髮際耳後及頸部，與HPS的一過性皮疹可相鑒別，而且LCH患者常出現骨骼破壞。活組織病理檢查發現朗格漢斯細胞是診斷LCH的主要依據，電鏡檢查可見到朗格漢斯細胞內含有Birbeek顆粒。


反應性組織細胞增多症的併發症

主要併發症為嚴重的肝腎損害及彌散性血管內凝血，及中樞神經系統損害，而加重病情，危及生命。

反應性組織細胞增多症的預防和治療方法

1.病毒感染患者常見，需慎用免疫抑制劑。

2.如細菌感染可根治藥敏試驗及時調整用藥。


反應性組織細胞增多症的西醫治療

(一)治療

1.病因治療 繼發性HPS應查找病因，針對病因、原發病作相應的治療。如能發現病原微生物，則應及時應用有效的抗微生物治療;如果是在應用免疫抑制時發生的HPS，則應停用免疫抑制劑;如果HPS發生於治療前有免疫缺陷的患者，則治療主要是抗感染及增強機體免疫力;如果HPS發生於化療後，而腫瘤已緩解，則應停止化療，同時抗感染。

2.化學療法 常用的化療藥物有長春鹼/長春新鹼或依託泊苷(足葉乙甙、vp-16)/替尼泊苷(鬼臼噻吩苷)與腎上腺皮質激素聯用，或CHOP方案，同時鞘內注射甲氨蝶啶(MTX)及頭顱照射，也可進行反覆的血漿置換。

3.免疫治療 大劑量甲潑尼龍衝擊，靜脈滴注大劑量人血丙種球蛋白，應用環孢素A或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)，均取得滿意效果。

4.造血幹細胞移植 Fisher等1986年首先報導用骨髓移植治癒家族性HPS患者，近來報導自體外周造血幹細胞移植，並用IFN-γ加環孢素誘導自身GVHD，可提高成人淋巴瘤相關的HPS的療效，並防止複發。

5.中樞神經系統浸潤的治療

(1)每天應用地塞米松，共8周，如為繼發性HPS，治療好轉者可停用。如果是家族性HPS，則以後每2周注射1次地塞米松，共1年。

(2)停激素後用環孢素A，共1年。

(3)依託泊苷(VP-16)在前2周為每周2次注射，以後每2周1次約半年。

(4)開始治療的第3、4、5、6周，每周鞘內注射1次甲氨蝶呤(MTX)，緩解後爭取行異基因造血幹細胞移植。


(二)預後

預後良好，多可恢復，嚴重者可以致死，病死率可達 30%～40%。

反應性組織細胞增多症吃什麼好？

反應性組織細胞增多症食療方(以下資料僅供參考，詳細需諮詢醫生)


造血幹細胞移植患者的飲食指導：

1、化療前：患者應食用高蛋白、高熱量、高維生素的食物，如：雞湯、雞肉、剔骨肉、海參、魷魚、牛羊肉、雞蛋及各種新鮮水果等。食量根據患者的需求而定。

2、化療至放療後兩周：

1) 此時大部分患者化療的反應較大，如噁心、嘔吐、腹瀉、發熱等。為了在這段時間內保證患者有足夠熱量攝入，協助醫務人員鼓勵患者進食，食入半流質或流質飲食，如雞湯、麵條、牛奶、大小米粥等。

2) 當出現口腔或食道潰瘍時，可進食一些麵條、雞湯等食物，禁忌食用花生米、大棗等食品，以免刺激口腔粘膜。

3) 當患者的白細胞由「0」上升時，可出現飢餓感，為了配合細胞生長，患者可進食一些高蛋白、高熱量、高維生素的食品。

4) 為患者準備食物時，應剔去魚刺、肉骨，以免將患者的口腔粘膜刺傷，避免感染的危險和痛苦。同時，應注意給患者的飲食在消毒前必須是經過高溫烹調的熟食，以免造成腸道感染。

5) 水果及飲料類市場上的水果很多，給患者食用的水果必須經過精心挑選，無霉爛、無斑痕、無裂縫、無劃傷且表面光滑。每次準備的數量不宜過多，兩至三個為宜。在送到病房前，請先洗淨，以免將塵土帶入病房。


反應性組織細胞增多症吃什麼食物對身體好?

1、菠菜、胡蘿卜、花椰菜等富含β胡蘿卜素的能促進免疫細胞增多的蔬菜和富含維生素C的有一定抗病毒感染作用的水果;

2、紅棗性溫補血，可以促進白細胞的生成，養血生津，提高免疫力，效果很好;

3、蘑菇、猴頭菇、草菇、黑木耳、銀耳、車養、百合等：都有明顯增強免疫力的作用;

4、香菇：香菇所含的香菇多糖能增強人體免疫力。


反應性組織細胞增多症最好不要吃哪些食物?

1、酒，不宜過量喝酒，每天需限制飲酒，飲酒每天飲低度白酒不要超過100毫升,黃酒不要超過250毫升,啤酒不要超過1瓶;

2、不要吃辛辣，做菜時也不能放這些調料。比如：辣椒、姜、胡椒、生蔥、生蒜等;

3、不要吃壯陽食物。比如：羊肉、狗肉、鵝肉、鴿子、麻雀等。