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血友病患者關節容易出血,長效型凝血因子針劑搭配這件事

血友病患者關節容易出血,長效型凝血因子針劑搭配這件事,可以安心運動

常春月刊 2020/08/13 10:45

林先生孩童時在不經意跌倒後導致關節血腫,才被發現罹患重度血友病,一路上的成長過程中,也常發生肌肉或關節出血問題,檢查後發現關節軟骨已經磨損,並有骨刺形成,所幸經過醫師建議規則預防性施打凝血因子,讓他能夠不放棄熱愛的運動生涯,生活品質也大大提升。



血友病是先天性血液凝固異常疾病

亞洲大學附屬醫院兒科部顧問醫師彭慶添教指出,血友病是一種先天性血液凝固異常的出血疾病,血液中可以幫助血液凝固的蛋白質因基因的缺陷,當缺乏其中一種凝血因子,就會使得血液不容易凝固;嚴重的患者就算沒有跌倒或創傷,身體也可能會自發性的出血,血友病好發於男性,而且一輩子都得透過凝血因子治療,才能維持生活狀態。

上數個案林先生罹患的A型血友病缺乏第八凝血因子,佔所有血友病患者8成以上,但嚴重程度因人而異,輕度的患者只有在受傷或手術時才比較有出血問題,中度患者約一個月出血一次,通常也都是因為創傷所造成;但像是林先生這類重度患者,出血頻率大約每週一至兩次,而且大多為自發性肌肉或關節出血,或是沒有任何原因也可能發生出血。

藥物治療外,日常生活中應做好防護

彭慶添表示,即使目前有多種藥物可有效治療血友病,但患者於日常生活中仍然應該做好自我防護,例如當活動而發生關節出血時,於急性出血期應保護受傷部位並立即停止運動,並使護具、拐杖或輪椅等輔助工具,但千萬不能接受按摩或推拿,並休息冰敷30分鐘,或可以泡在約16到18℃的冰水20分鐘,期間以彈性繃帶加壓,最後將患部以墊高約20公分,以促進患部血液回流。

許多患者因為擔心意外出血,往往會減少活動的次數,其實,反而應該適當的作些運動,以增強肌肉的力量,因為肌肉有保護關節的功能,才能夠減少出血情形的發生,若因擔心出血受傷而不運動,反而容易造成肌肉萎縮,使關節健康更惡化。

多種長效型凝血因子可選擇

彭慶添建議,目前已有多種長效型凝血因子,患者可以透過預防性治療,定期注射凝血因子以維持體內濃度,長效型的凝血因子可以減少注射次數,也能持久預防出血並保護關節,以提高治療方便性。若能搭配游泳、騎單車、羽球、桌球等運動,並避免因碰撞發生意外,就能達到運動與健康的目標。

最後,彭慶添提醒,只要透過定期監測血中因子濃度,年輕患者仍然可以適度運動,因為若過度保護並限制其運動,反而會增加出血頻率;但運動之前應考量體格、病史和關節狀況,透過與醫師討論,找出適合自己的運動。
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