硬皮病患者 肺纖維化高危險群

黑傑克

硬皮病患者 肺纖維化高危險群

台灣新生報 2020/06/18 00:00

硬皮病是一種自體免疫疾病，好發於30到60歲壯年族群，女性比例高於男性，患者容易因為肺部併發症死亡，威脅性不容小覷。台大醫院內科部免疫風濕過敏科主任謝松洲呼籲患者，若出現乾咳、喘、疲累，且症狀持續超過兩個月仍未改善，應主動向主治醫師反映。現階段有核可用於治療因硬皮病引發之肺纖維化藥物，也期盼患者能留意自身肺部健康狀況，把握治療良機。

一般人只有在受傷時才會產生纖維組織修補傷口，但是硬皮病患者卻因為免疫功能失調，誘發體內纖維組織不斷增生，皮膚逐漸硬化萎縮，失去彈性而喪失正常功能。此外，硬皮病可依疾病影響的部位和範圍分成局部性和全身性，局部性會影響患者身上某一處部位的皮膚；而全身性的傷害則不僅限於皮膚，隨著疾病進展進一步侵犯內臟器官，甚至面臨死亡，因此，患者更應提早做好預防管理，積極治療以減少內臟傷害與失能風險。

而在硬皮病影響的諸多器官當中，肺部併發症的發生比例最高，約有七至八成會併發間質性肺病變，其中，間質性肺病變造成的肺纖維化更是患者主要死因。若硬皮病併發間質性肺病變，會使肺部間質發炎，產生纖維組織造成肺纖維化，進而影響肺部正常功能，無法順暢地進行氧氣交換，導致患者長期咳嗽，活動時會感到喘不過氣，也較容易感到疲累，不僅為日常生活帶來不便，嚴重甚至會因呼吸衰竭而死亡。蔡長祐主任強調，患者的肺部一旦纖維化就會對肺功能造成無法復原的傷害，因此，患者更應注意肺部併發症，及早發現並積極介入治療。

台大醫院內科部免疫風濕過敏科謝松洲主任指出，當肺部纖維化進展到後期，患者即使是坐著不動也會上氣不接下氣，失去生活自理能力，因此過往僅能透過免疫調節藥物與抗發炎藥物減少硬皮病本身的惡化，卻無法有效阻止肺纖維化的進展。自硬皮病於1836年被命名以來，沒有一個正式核可的藥物可以治療與全身性硬化病有關之間質性肺病患者，所幸，今年(2020)已有抗肺纖維化藥物可用於減少與全身性硬化病有關之間質性肺病患者肺功能下降，延緩疾病進程，突破近兩百年來無藥可醫的困境。