器官纖維化 免疫球蛋白G4惹禍

崔問月

器官纖維化 免疫球蛋白G4惹禍

優活健康網 2016/06/03 12:00

（優活健康網記者湯蕎伊／綜合報導）



免疫球蛋白G4相關性疾病是一種慢性發炎性疾病，主要特徵是血清中的免疫球蛋白G4濃度升高，受侵犯器官被帶有免疫球蛋白G4的漿細胞所浸潤並造成纖維化，受侵犯的器官會有腫大或形成腫塊的現象，基本上屬於罕見疾病，盛行率不明。

成大醫院過敏免疫風濕科翁嘉澤醫師舉例說明指出，一名70歲男性因血尿至泌尿科就診，經抽血及超音波檢查發現腎功能異常及雙側腎盂水腫，泌尿系統攝影檢查發現除雙側腎盂水腫外，左右兩側輸尿管皆有狹窄現象。

治療法：類固醇、口服免疫抑制藥物

翁嘉澤醫師表示，安排患者住院接受動脈旁異常組織電腦斷層導引切片，病理檢查顯示有組織硬化、淋巴細胞浸潤及為數眾多的免疫球蛋白G4漿細胞，確診為免疫球蛋白G4相關之個案，經高劑量類固醇，及後續口服免疫抑制藥物治療，腎臟功能很快恢復正常。

此病發病原因仍不明，但一般認為是複雜的基因易感性因素，及後續異常的免疫反應造成疾病的進展，因免疫細胞浸潤造成的發炎反應，及器官腫大或形成腫塊，在不同器官會有不同的臨床症狀，患者可能因起初症狀不同而至不同科別就診。

在治療上，類固醇治療的反應相當地好，但減少劑量或停用後，復發率也相當高，目前建議持續每天使用低劑量類固醇。有醫師會同時使用免疫抑製劑，以求減少類固醇用量及其副作用，但功效尚未被規模夠大的臨床試驗所證實，有些研究則使用消耗B淋巴細胞的生物製劑來治療，雖有出色的療效，但屬於一種仿單核准適應症外的使用。


資料來源：uho優活健康網