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老翁血尿 罕見免疫球蛋白G4惹禍

老翁血尿 罕見免疫球蛋白G4惹禍

中央社 2016/06/01 12:04

(中央社記者張榮祥台南1日電)

7旬老翁因血尿就診,被檢出腎功能異常及雙側腎盂水腫,輸尿管也有狹窄現象,疑似淋巴瘤或腹膜後纖維化壓迫,確診是免疫球蛋白G4造成。

成大醫院內科部過敏免疫風濕科醫師翁嘉澤今天指出,這名老翁腹部主動脈有動脈瘤,一大段的主動脈兩旁也有異常組織,疑似淋巴瘤或腹膜後纖維化,壓迫輸尿管而造成雙側腎盂水腫。

老翁接受動脈旁異常組織電腦斷層導引切片,病理檢查顯示有組織硬化、淋巴細胞浸潤及為數眾多的免疫球蛋白G4漿細胞,確診是免疫球蛋白G4相關的腹膜後纖維化。

老翁經高劑量類固醇及後續口服免疫抑制藥物治療,腎功能很快恢復正常,半年後腹膜後纖維化病灶明顯縮小,雙側輸尿管暢通,不再造成雙側腎盂水腫。

翁嘉澤表示,免疫球蛋白G4相關性疾病是一種慢性發炎性疾病,主要特徵是血清中的免疫球蛋白G4濃度升高,受侵犯器官被帶有免疫球蛋白G4的漿細胞浸潤,造成纖維化,受侵犯器官會有腫大或形成腫塊的現象。

免疫球蛋白G4相關性疾病是21世紀才被確立、新的疾病「概念」,基本上屬於罕見疾病,盛行率不明,但若以報告個案數最多的日本估計,每10萬人約有6人罹病。

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