乾燥症/休格林氏症，眼口乾澀拉警報

秀瓊

乾燥症/休格林氏症，眼口乾澀拉警報

常春月刊 2021/12/02 12:20

本文摘自《常春月刊》465期

文／郭岳潭



休格林氏症是一種因為免疫系統失調，而造成乾燥症狀的疾病，好發於50歲左右的中年女性，多以嘴巴乾或眼睛乾來表現，因此又常被稱為「乾燥症」。

30多歲的何小姐，有全身性紅斑狼瘡家族史，她經常感覺眼睛有異物感，嘴角也經常乾裂，吃東西時常常難以吞嚥，對於眼乾、口乾的症狀，也並不以為意。求子心切的她，目前最大的心願，就是再生一個二寶。

何小姐在2年前，順利生下第一胎後，以為第二胎也可以如此簡單，沒想到卻發生反覆性流產，總算好不容易懷孕生下二寶後，二寶竟被檢查出患有小兒先天性心臟傳導阻礙，最後很不幸地早夭了。

何小姐為了再次懷孕，進行了詳細的全身健康檢查，結果發現，白血球及血小板數量偏低，且有貧血，醫師轉診至過敏風濕免疫科，進一步檢查發現，其自體免疫抗體SSA、SSB呈現陽性，確診為乾躁症。

全台70、80萬人，罹患乾燥症

休格林氏症候群（Sjogren's Syndrome）的病名，起源自1993年的歐洲，瑞典一名眼科醫師亨利克休格林（Henrik Sjogren）發表了一篇專題論文，文中描述部分類風濕關節炎患者，除了關節腫脹、疼痛外，還會出現眼乾、口乾等症狀，因此便以他的名字命名。

中華民國風濕病醫學會監事、國泰綜合醫院風濕免疫學科主任級主治醫師陳堃宏指出，休格林氏症候群是英文翻譯而來的病名，有的人會翻譯為「修格蘭氏症候群」，國內則通稱為「乾燥症」，這個病名不但簡單易懂，也可以非常貼切呈現疾病的病況及患者的自覺感受，更有助於及早發現、及早診斷。

好發30～50歲女性，90％是女性

根據國內統計，國人乾燥症的盛行率為0.3至0.5％，估計全台約有70、80萬名病患。陳堃宏表示，乾燥症是自體免疫疾病，也是全身性的發炎性疾病，好發於30至50歲的女性，女性發生率高出男性9倍之多，由於免疫系統發生失調錯亂，導致體內抗體及發炎物質，攻擊外分泌腺體及器官，進而造成正常功能喪失。

乾燥症真正的原因仍不清楚，綜合各種因素產生的結果，可能是特殊遺傳基因，目前已知與人類組織抗原HLA-DR2陽性有關。另外，環境、病毒及細菌感染等因素，也可能是造成乾燥症的原因之一。

乾燥症可分為原發性及次發性，病患的比例各占一半。陳堃宏說明，原發性乾燥症是指病患除了乾燥症之外，沒有合併其他自體免疫疾病；而次發性乾燥症則是由其他自體免疫疾病所引起的合併症，例如：類風濕性關節炎、全身性紅斑狼瘡、全身性硬化症、多發性肌炎、血管炎或甲狀腺炎。



症狀多樣不明顯，容易被忽略

乾燥症是慢性且漸進式的自體免疫疾病，初期的症狀常常不明顯。根據醫師臨床觀察發現，乾燥症患者通常來自不同的科別，像是眼科、牙科、耳鼻喉科、皮膚科、胸腔科，甚至是骨科、腎臟科、神經內科、婦產科。

陳堃宏舉例，尤其3C產品盛行，很多人容易忽略眼乾問題，很多患者在眼科看乾眼症多年，點眼藥、補充人工淚液都沒有改善，結果角膜破皮、潰瘍，最後才確診是乾燥症，其實有不少被診斷為乾眼症的人，都有可能是乾燥症的患者。

臨床上，也有患者到皮膚科看濕疹、脂漏性皮膚炎，原來是乾燥症造成；有患者經常乾咳、感冒，檢查發現有肺纖維化，病因竟是乾燥症。

還有患者發生腮腺發炎，臉腫得像豬頭，或是口腔黴菌感染，檢查是口腔念珠菌感染，原來是乾燥症造成免疫力低下所致；也有婦女反覆性流產，輾轉尋求風濕免疫科協助，竟是罹患了乾燥症。

眼乾、口乾，當心是乾燥症

陳堃宏表示，乾燥症主要的症狀為外分泌腺體功能喪失，由於淋巴細胞在外分泌腺或其他組織的浸潤，導致血清免疫球蛋白增加，患者的外分泌腺在受到淋巴細胞侵犯後，產生慢性發炎，而具有分泌功能的上皮細胞，慢慢被淋巴細胞取代，逐漸喪失腺體分泌的功能，進而造成外分泌腺體的功能障礙，包括：淚腺、唾液腺、汗腺、皮脂腺及黏膜腺體，尤其淚腺及唾液腺，是最常被侵犯的腺體。

眼睛：患者因淚腺分泌減少，常會感覺眼睛乾澀、異物感、發癢、發紅、模糊、畏光、灼熱感、眼睛容易疲勞，容易引起乾眼症、慢性乾燥性角結膜炎，嚴重可能導致角膜潰瘍、甚至失明。

口腔：因口腔內唾液減少，患者會感覺口乾舌燥，頻頻喝水潤喉，甚至半夜也需要起來喝水，容易出現口腔異味、口灼感、口腔黏膜發紅或潰瘍，也可能會有吞嚥困難、味覺改變、蛀牙增加、胃食道逆流，以及口腔黴菌感染、牙齦炎、牙周病。



皮膚：患者容易皮膚粗燥、乾燥、搔癢，甚至乾裂，嚴重甚至抓到破皮、流膿、流血，也可能產生各種紅斑、紅疹、濕疹，患者具有光敏感性，對紫外線特別敏感，容易曬紅、曬傷。

呼吸器官：患者因鼻腔、氣管及支氣管分泌黏液的腺體遭到破壞，導致鼻黏膜乾燥、喉嚨乾燥，患者容易有慢性咳嗽、感冒不容易痊癒的情形，嚴重甚至侵犯到肺部，造成間質性肺炎。

生殖器官：患者容易有陰道乾燥、陰道炎、性交疼痛等問題。

此外，罹患乾燥症的患者，懷孕容易反覆流產、早產，發生新生兒紅斑性狼瘡，或是小兒先天性心臟傳導阻礙，也可能造成早夭。

病情持續緩慢，破壞遍及全身器官

根據文獻統計，每4名乾燥症患者中，就有1名可能會合併內分泌腺體及其他器官的破壞，例如：甲狀腺、血管、神經、關節、肺臟、肝臟、腎臟、腦部等病變，產生多樣化的臨床症狀。

陳堃宏表示，乾燥症會引起全身性發炎反應，當病程持續進展，就會廣泛影響不同的人體系統，症狀幾乎遍及全身，以關節疼痛、關節炎占最大宗，其他包括：間質性肺炎、肺部纖維化、肝臟纖維化、硬化性膽管炎、間質性腎病、腎小管性酸中毒、慢性胰臟炎、血管炎、肌肉炎、肌纖維疼痛症、紫斑症、蕁麻疹、雷諾氏症、淋巴結腫大、腮腺發炎、白血球低下、自體免疫甲狀腺炎、周邊神經病變、中樞神經病變，發生惡性淋巴瘤的機率為5％，有可能危及生命。

乾燥症診斷標準

根據美國風濕病醫學會的國際分類診斷標準，正確診斷原發性乾燥症，除了需詳細問診患者是否有眼睛或口腔乾燥等主觀症狀，還必須查看客觀檢查項目，包括：淚腺分泌測試、唾液腺功能檢查、唾液腺組織病理切片及抽血檢查自體免疫抗體，上述6個項目中有4個項目符合，即可確定診斷為乾燥症。

1.自我感覺眼乾：眼睛乾澀、紅癢、異物感、灼熱感、容易眼睛疲勞、視力模糊，持續3個月以上。
2.自我感覺口乾：口腔黏膜乾裂、疼痛、嘴角潰瘍、嚴重蛀牙，持續3個月以上。
3.淚腺分泌測試：雙眼淚腺淚液分泌試紙測試，5分鐘後淚液沾濕少於5公釐；或是眼角膜染色法檢查呈陽性反應。
4.唾液腺功能檢查：基礎唾液腺分泌量每15分鐘小於1.5ml，或是核子醫學唾液腺掃描呈陽性反應。
5.唾液腺組織病理切片：小唾液腺切片檢查發炎細胞浸潤評分大於1分。
6.抽血檢查自體免疫抗體：類風濕性因子、抗核抗體（ANA）、乾燥症抗體，如Anti-SSA（Ro）、Anti-SSB（La）、抗甲狀腺過氧化酶抗體（anti-TPO antibody）、抗甲狀腺球蛋白抗體（anti-thyroglobulin antibody），其中一項呈陽性反應，有90％以上的機率為乾燥症。



診斷次發性乾燥症

患者本身患有慢性自體免疫疾病，例如：全身性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、全身性硬皮症、原發性膽道硬化症、自體免疫甲狀腺炎、混合結締組織病、發炎性肌炎、自體免疫性肝炎，同時合併有眼乾或口乾的主觀症狀，再加上淚腺分泌測試、唾液腺功能檢查、唾液腺切片檢查，上述3項檢查中至少符合2項，即可確診為次發性乾燥症。

正確治療，避免併發症

一般而言，乾燥症雖然不會造成立即生命危險，但各種乾燥症狀，卻會大大影響患者的生活品質；一旦發病，身體狀態更可能急速惡化、崩壞。

陳堃宏強調，乾燥症不治療，病情只會越來越嚴重，目前治療目標為改善患者的症狀，延緩輕症進入重症，避免併發症的發生，控制疾病要如同下山，從陡坡、緩坡到平地，有機會扭轉病情，如同正常人一般，建議每3個月至半年，定期回診追蹤、抽血檢查。

1.治標治療

治標治療為症狀改善治療，乾燥症主要會引起眼乾、口乾、皮膚乾燥等症狀，影響患者的生活品質，針對眼乾的症狀治療，可以使用眼藥水、補充人工淚液、眼用凝膠，避免乾眼症、角膜潰瘍；口乾的症狀治療，可以多喝水、吃酸梅、嚼口香糖、口含維他命C片，以及使用人工唾液，增加刺激唾液分泌；皮膚乾燥的話，可以塗抹乳液；慢性咳嗽可以口服止咳、化痰藥物；陰道乾澀、性交疼痛，則可使用私密處凝膠。

2.治本治療

乾燥症沒有辦法根治，透過使用免疫調節藥物治療，可以改善及緩解症狀，避免病情嚴重惡化，延緩併發症。

免疫調節藥物如奎寧，能夠調節免疫系統、減緩腺體發炎，有效改善乾燥症狀及全身性症狀，一般需要服用1至2個月後，才會開始產生療效，但可能產生噁心、腹瀉、胃口不良、頭暈等副作用。

乾燥症所引起的發炎症狀，例如：關節炎、肌肉痛、唾液腺及淋巴腺腫大，可使用非類固醇抗發炎藥物。若是發生全身性嚴重發炎反應，例如：肋膜炎、心包膜炎、腎炎或溶血性貧血，通常必須緊急短期使用類固醇。