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標題: 認識【先天性斜頸】小百科! [打印本頁]

作者: 小璇    時間: 2016-7-9 01:00     標題: 認識【先天性斜頸】小百科!

認識【先天性斜頸】小百科!

所謂先天性斜頸,系指出生後即發現頸部向一側傾斜的畸形,其中因肌肉病變所致者,稱之為肌源性斜頸;因骨骼發育畸形所致者,稱之為骨源性斜頸。後者十分罕見,且在病因及診治方面均屬於頸椎畸形一章。

先天性斜頸的病因

(一)發病原因

先天性斜頸的真正原因至今仍不明了。

(二)發病機制

臨床觀察發現,其中70%~80%的病例見於左側,10%~20%的患兒伴有先天性髖關節脫位。在病理解剖方面,僅能證實形成胸鎖乳突肌攣縮的組織主要是已經變性的纖維組織。其中,病情嚴重者肌纖維完全破壞消失,細胞核大部分溶解,部分殘留的核呈不規則濃縮狀;中間可能出現再生的橫紋肌及新生的毛細血管,亦可發現成纖維細胞。對這種現象的出現目前有以下幾種見解。

1.宮內胎位學說 早於Hippoerates時代即已提出畸形多系胎兒在子宮內姿勢不正引起的壓力改變所致。近年來的研究亦表明,此種由於壓應力改變所致的胸鎖乳突肌發育壓抑是斜頸畸形的主要原因之一。

2.血運受阻學說 無論是供應胸鎖乳突肌的動脈支還是其靜脈支,當閉塞時,即可引起肌肉的纖維化,此可從實驗性研究中得到證實。此種見解尚未被大家普遍接受。

3.遺傳學說 臨床調查發現,約有1/5的患兒有家族史,且多伴有其他部分的畸形。表明其與遺傳因素亦有一定關係。

4.產傷學說 先天性斜頸多發生於難產分娩的病例,尤其是臀位產者,約佔3/4病例。但反對者認為,在組織病理學檢查時,從未在纖維化的胸鎖乳突肌中發現有任何含鐵血黃素痕迹可見,因此推測其並非因產傷所致。

先天性斜頸的症状

1.頸部腫塊 這是母親或助產士最早發現的症状,一般於出生後即可觸及,位於胸鎖乳突肌內,呈梭形,長2~4cm,寬1~2cm,質地較硬,無壓痛,於生後第3周時最為明顯,3個月後即逐漸消失,一般不超過半年。

2.斜頸 於出生後即可為細心的母親發現,患兒頭斜向腫塊側(患側)。半月後更為明顯,並隨著患兒的發育,斜頸畸形日益加重(圖1)。

3.面部不對稱 一般於2歲以後,即顯示面部五官呈不對稱狀,主要表現為:

(1)患側眼睛下降:由於胸鎖乳突肌攣縮,致使患者眼睛位置由原來的水平狀向下方移位,而健側眼睛則上升。

(2)下頜轉向健側:亦因胸鎖乳突肌收縮之故,致使患側乳突前移而出現整個下頜(頦部)向對側旋轉變位。 (3)雙側顏面變形:由於頭部旋轉,致雙側面孔大小不一,健側豐滿呈圓形,患側則狹而平板。

(4)眼外角線至口角線變異:測量雙眼外角至同側口角線的距離,顯示患側變短,且隨年齡增加而日益明顯。

除以上表現外,患兒整個面部,包括鼻子、耳朵等均逐漸呈現不對稱性改變,並於成年時基本定型,此時如行手術矯正,頜面部外形更為難看。因此,對其治療力爭在學齡前進行,不宜遲於12歲。

4.其他

(1)伴發畸形:可檢查有無髖關節脫位、頸椎椎骨畸形等。

(2)視力障礙:因斜頸引起雙眼不在同一水平位上,易產生視力疲勞而影響視力。

(3)頸椎側凸:主要是由於頭頸旋向健側,因而引起向健側的代償性側凸。

本病的診斷多無困難,關鍵是對新生兒應爭取及早發現,以獲得早期治療而提高療效及降低手術治療者的比例。因此,對新生兒在做全身檢查時應注意以下幾點:

1.雙側頸部是否對稱。

2.雙側胸鎖乳突肌內有無腫塊。

3.嬰兒頭頸是否經常向同一方向傾斜。

以上3點均為本病的早期發現,發現愈早愈好。

先天性斜頸的診斷

先天性斜頸的檢查化驗

X線片檢查,排除頸椎畸形之斜頸。

先天性斜頸的鑒別診斷

1.頸部淋巴結炎 嬰兒患此種疾患時,頭頸同樣可向患側傾斜,但此時腫塊伴有明顯的壓痛,且與胸鎖乳突肌不在同一部位,易於區別。

2.頸椎椎骨畸形 多系先天性椎骨融合畸形所致,可根據X線平片所見及對胸鎖乳突肌檢查等加以鑒別。

3.其他 包括各種骨關節傷患,如頸椎結核、自發性寰樞椎脫位等,均應注意鑒別。少見的脊髓灰質炎後遺症亦可包括斜頸畸形。此外,如癔症性斜頸、習慣性斜視及頸部扭傷後肌肉痙攣性斜頸等均易混淆,應除外診斷。

先天性斜頸的併發症

常引起頸椎向健側代償性側凸。

先天性斜頸的預防和治療方法

(一)治療

1.非手術療法

(1)適應證:主要用於出生至半周歲的嬰兒,對2歲以內的輕型患者亦可酌情選用。

(2)具體方法:視患兒年齡不同可酌情採用下列方法。

①手法按摩:在新生兒,一旦發現本病,應立即開始對腫塊施以手法按摩,以增進局部血供而促使腫塊軟化與吸收。此對輕型者有效,甚至可免除以後的手術矯正。

②徒手牽引:於生後半月左右開始,利用餵奶前時間,由母親使患兒平臥於膝上,並用一手拇指輕輕按摩患部,數秒鐘後再用另手將嬰兒頭頸向患側旋動,以達到對攣縮的胸鎖乳突肌具有牽引作用的目的。如此每天5或6次,每次持續0.5~1min。輕症患兒多可在3~4個月以內見效。

③其他:包括局部熱敷,睡眠時使嬰兒頭頸盡量向患側旋轉,以及給予攣縮的胸鎖乳突肌以牽拉力等。因患兒剛剛出生不久,所以各種操作均需小心、細心與耐心,切勿因操之過急而引起誤傷。

2.手術療法

(1)病例選擇:

①一般手術適應證:以半周歲至12周歲的患兒為宜。

②相對手術適應證:指12歲以上患兒,因其繼發性面部畸形已經形成,斜頸糾正後面部外觀可能更為難看,儘管隨著人體發育可有所改善,但仍不如年幼者手術治療的療效明顯,需由家長酌情考慮。根據作者的臨床經驗,16歲以前施術者,均可獲得一定的改善;18歲左右的患者選擇手術治療,亦有療效。但務必與家屬反覆說明術後外觀不佳。

③不宜手術的病例:對因其他原因所致的斜頸,如椎骨畸形、結核、外傷等所致者,應以治療原發病為主。對成年人斜頸,除非有其他特殊原因和要求,一般不應隨意施術。

(2)手術方法選擇:

①胸鎖乳突肌切斷術:此為傳統的術式,一般都在胸、鎖乳突肌的胸骨及鎖骨端,通過1~1.5cm長的橫形切口將該肌切斷。此術式簡便有效,易掌握。亦有人主張自乳突端將該肌切斷,以保持頸部外表美觀,適用於女孩。

②胸鎖乳突肌全切術:即將整個瘢痕化的胸鎖乳突肌切除,手術較大,適用於青少年患者。術中應注意切勿誤傷鄰近的血管及神經。

③部分胸鎖乳突肌切除術:指對形成腫塊的胸鎖乳突肌做段狀切除,適用於年幼兒童局部腫塊較明顯者。

④胸鎖乳突肌延長術:適用於肌肉組織尚有舒縮功能者。術式見圖2,3。一般可延長2~2.5cm。年長者可稍長。

(3)術後處理:

①斜頸畸形輕者:在術後可通過使頭頸向雙側,主要是向患側旋轉活動而達到矯正畸形的目的;但此法對不合作的幼兒不適用。

②斜頸畸形明顯者:在術後均需以頭-頸-胸石膏矯正與維持患兒體位。一般使其固定在能使胸鎖乳突肌拉長的狀態,即使頭頸儘力向患側旋轉,並向後仰。石膏制動4~6周後拆除。

(二)預後

治療越早效果越好。在嬰兒期如堅持採用非手術療法,部分病人可以治癒;在兒童期或胸鎖乳突肌攣縮不嚴重者,需手術治療,可以治癒;胸鎖乳突肌攣縮嚴重、顏面不對稱很明顯,且年齡較大患者,也可有明顯效果,但不能達到正常。




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