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標題: 認識【小兒先天性斜頸】小百科! [打印本頁]

作者: 小璇    時間: 2016-7-9 00:58     標題: 認識【小兒先天性斜頸】小百科!

認識【小兒先天性斜頸】小百科!

先天性斜頸(congenital torticollis)一般指先天性肌性斜頸,由一側胸鎖乳突肌攣縮造成頭向一側偏斜的病症。

小兒先天性斜頸的病因

(一)發病原因

本病的直接原因是胸鎖乳突肌的纖維化引起攣縮與變短。但引起此肌纖維化的真正原因還不清楚。可能的因素有產傷,局部缺血,靜脈閉塞,宮內姿勢不良、遺傳,生長停滯,感染性肌炎,或者多種因素混合造成。

胸鎖乳突肌的變化很像間隙症候群的病理改變。引起這樣病變幾乎可以肯定與宮內的環境有關。常發生於高齡初產婦和臀位。通常認為頸部在宮內扭轉,又因宮內體位限制直至分娩,導致肌肉的缺血、水腫以致纖維化,致使起於乳突止於胸骨和鎖骨的胸鎖乳突肌(SCM)攣縮。

還有線索表明因副神經的長期受壓更加重該肌肉的纖維化反應。因宮內限制還會出現發育性髖關節脫位、足部畸形、患側耳郭壓跡變形以及同側面部扁平。上述都可解釋先天性肌性斜頸的成因。

因胸鎖乳突肌纖維化逐漸攣縮而成斜頸外觀。對肌肉纖維化的原因也不十分明了。最早有肌肉內靜脈迴流受阻的學說。實驗證實肌肉內的動脈完全閉合可引起肌肉的壞死或萎縮而不出現纖維化。肌肉內的出血無論是否同時有神經損傷也不發生肌肉的纖維化。臀位或產鉗助產的新生兒中發現肌性斜頸的相對多見,因而有人認為外傷致肌肉斷裂產生血腫,最終導致肌肉纖維化。但手術標本的鏡下檢查從未見到有出血和含鐵血黃素,故不支持肌肉纖維化系外傷後的反應。問題是臀位是誘發肌性斜頸的因素,還是肌性斜頸是引起臀位或宮內體位異常的原因,均難講清。75%的肌性斜頸為右側;每5個肌性斜頸病兒中可見到1例髖關節發育不良。這說明先天性因素在起作用。雖家族史不能說明有遺傳傾向,但有肌性斜頸發生在同卵孿生的文獻報導。北京兒童醫院1955~2003年共手術治療41例。

(二)發病機制

斜頸真正的病因不甚明了。可見下述病變:

1.早期病變 胸鎖乳突肌內腫物,肉眼觀察是一軟性纖維瘤。顯微鏡下腫物系由治療前緻密的纖維組織組成,沒有出血與含鐵血黃素的殘跡。

2.晚期病變 腫物已消失,自胸鎖乳突肌切下組織的鏡下所見為肌肉組織被纖維組織所替代,肌細胞凋亡增多。

小兒先天性斜頸的症状

患兒頭向病側偏斜,下頦轉向對側,在生後即可存在,但一般在生後2~3周出現。觸診時在患側胸鎖乳突肌內可發現硬而無疼痛的梭形腫物,在2~4周內逐漸增大如成人拇指末節那麼大,然後開始退縮,在2~6個月內逐漸消失。大部分病人不遺留斜頸;少數病兒肌肉遠段為纖維索條所代替,頭部因攣縮肌肉的牽拉向患側偏斜。頭與面部因不正常的位置可產生繼發性畸形,肌肉縮短的一側,患側面部長度變短,面部增寬,可能由於地心引力和隨著骨的生長發育,面部更加不對稱健側面部明顯肥大,患側眼外眥至口角間的距離比對側變短。兩眼和兩耳不在同一平面。這些缺陷在頭傾斜時,不甚明顯,而頭和頸擺正時畸形反而突出。兩眼不平行可引起視覺疲勞。隨著骨骼的發育,面部的不對稱加重。頸深筋膜、頸闊肌、斜角肌均可攣縮,頸動脈鞘與血管也可攣縮。最後顱骨發育不對稱,頸椎及上胸椎出現側彎畸形,弧度的凹側朝向患側。畸形如不矯正,患側軟組織隨生長發育而縮短。頸部深筋膜增厚並緊縮。以後,頸動脈鞘及鞘內的血管也變短。此時即使松解攣縮的胸鎖乳突肌以後,上述後果又變成斜頸的原因,使畸形糾正不滿意。偶有不是因為胸鎖乳突肌纖維化而致斜頸,有文獻報導因前斜角肌攣縮和肩胛舌骨肌短縮所致的斜頸。後者可伴有喉頭和氣管拉向患側。

雙側性斜頸罕見,頸部在中線顯得縮短,下頦抬起,面部向上傾斜。

根據上述表現特點診斷一般多無困難。

小兒先天性斜頸的診斷

小兒先天性斜頸的檢查化驗

一般實驗室檢查均正常。

可做頭、頸部、X線片檢查,以除外頸椎畸形等疾病。

小兒先天性斜頸的鑒別診斷

鑒別診斷中應考慮頸椎畸形、頸椎外傷半脫位、單側性頸部感染所致淋巴結炎、視力不正常、頸部雙側肌力不對稱、頸髓腫瘤和肌痙攣所致的獲得性斜頸及姿勢性斜頸。先天性肌性斜頸表現不典型或經保守治療無效的或頸部出現疼痛的應考慮其他罕見原因導致的斜頸。

1.神經性斜頸 如顱後窩腫瘤、阿-奇畸形、脊髓空洞和嬰兒陣發性斜頸,每同時有運動功能障礙、反射異常、顱內壓升高或MRI顯示腦幹位置下降。此外,頸部運動時受限伴有疼痛、斜視、眼球震顫、眼外肌麻痹、肌肉僵硬,過度興奮等均為顱內病變的重要體征。

嬰兒陣發性斜頸可能為前庭功能障礙所致,女孩多見,年齡最大的為2歲,所謂的陣發,可從數分鐘到全天發作。除斜頸外,可伴有軀幹傾斜,眼球偏斜。更為突出的是頸部傾斜的方向左右可以變化。本病可能因前庭功能障礙導致的偏頭痛誘發斜頸。本病可自愈,不需特殊治療。

2.炎症性斜頸 淺在的頸部淋巴結炎,深在的椎體骨髓炎,椎間盤炎主要表現為頸部活動障礙,疼痛伴全身發熱;頸椎嗜酸性肉芽腫,骨樣骨瘤;椎間盤鈣化;青少年類風濕性關節炎,溶蝕齒狀突;頸1~2半脫位;以及sandifer症候群。本症候群的主要表現為食管胃反流、頭頸位置異常。病兒嘔吐、體重不增、反覆發作呼吸道感染,也可見於腦癱,一旦反流治癒,斜頸消失。

3.眼性斜頸 多為先天性斜視,眼球外上方肌肉麻痹致斜頸。通常在生後9個月以後,病兒能坐穩後才能診斷,因斜視或復視企圖自我糾正始出現斜頸症状。矯正眼肌失衡後,斜視消失。

4.骨性斜頸 如先天性短頸症候群,除頸部姿勢異常,還有頸部活動受限。此外,後髮際低,頸兩側皮蹼等也同時存在。

5.嬰兒良性陣發性斜頸 嬰兒期偶見良性陣發性斜頸,每次發作時間自10min至數天,同時可有軀體側彎,預後良好,在外科治療後經1~5年(平均2年)自愈,原因不明。有時發作停止後出現共濟失調,似與小腦功能異常有關。

小兒先天性斜頸的併發症

如果年幼時不治療,病兒日後逐漸出現面部和頭部繼發性畸形。頸椎下段和胸椎上段可發生側彎畸形等。

小兒先天性斜頸的預防和治療方法

病因尚未完全明了,預防本症應注意防止高齡妊娠,做好孕期保健,提高接生技術,防止難產和產傷等等。

小兒先天性斜頸的西醫治療

(一)治療

對先天性肌性斜頸的治療有單純觀察、手法按摩、積極的家庭治療計劃、支具矯形及手術治療。

1.按摩療法 建議在確診後即開始對腫物做手法輕柔按摩,並伸展攣縮的胸鎖乳突肌,每次伸展時維持2~3s,每回做10~20次,每天做4~6回。以上按摩療法應教給父母,讓他們在家中來完成。另外,餵奶時,睡眠的枕墊以及用玩具吸引病兒注意時,都應重視姿勢的糾正。

(1)保守療法:對保守療法無效或被延誤的6歲以上病兒。

(2)被動牽拉:一旦確診應及早治療。最初可採取手法被動牽拉。

第1步頭部向對側側屈,使健側耳垂接近肩部。

第2步緩緩轉動使下頦接近患側肩部。在進行手法牽動時,要使病兒舒適平臥,頭部稍後伸位,病兒肩、胸部要有人固定。

強調每一步手法應輕柔,切忌暴力;牽拉動作要持續而穩定。可教會家長施行,但開始宜在專科醫師指導下操作。每次牽動15~20次,4~6次/d,效果滿意的約佔86%。

5歲以下患兒術後不需外固定。個別大兒童需在術後將頭放於過度矯正位,頭頸胸石膏固定4~6周。注意下頜旋向患側,盡量使患側胸鎖關節與乳突間保持最大距離。術後一旦病兒局部疼痛消失,宜儘早開始牽動練習,經驗證明輕柔被動牽拉練習可替代術後石膏制動和各種支具的應用。

2.手術治療 手術治療的目的是矯正外觀畸形,改善頸部的伸展和旋轉功能。對12歲以上的患兒即便手術治療,面部的不對稱也很難恢復。常選擇的手術方式為切斷或部分切除攣縮的胸鎖乳突肌的胸骨頭與鎖骨頭,對6歲以上的患兒或者攣縮嚴重的患兒還需要切斷乳突頭肌腱。術後要佩帶矯形石膏托、頸托維持中立位或矯枉過正位至少6周,在傷口癒合後繼續採用伸展治療,以防止複發。

小嬰兒肌性斜頸約90%的病例可自然恢復。保守療法無效或病兒就診已遲的適於手術。超過3~4歲的病兒,其纖維化的胸鎖乳突肌為纖維條索替代。頸部向患側旋轉平均受限30°和面部發育不對稱的均為手術的適應證。手術方法有胸骨頭和鎖骨頭下方一端切斷松解、胸鎖乳突肌上下兩端切斷松解和鎖骨頭縫接在預留的胸骨頭殘端的延長術三種術式。上下兩端切斷的療效優於下端松解。下端松解的適用於幼兒;上下兩端松解的適用於兒童或畸形較重的。延長法可保留頸前方正常肌肉輪廓,但操作複雜,延長程度不易掌握,多不需要。更有作者推薦完全切除纖維化的胸鎖乳突肌,但這隻偶爾用於該肌肉已完全纖維化的青少年。

無論採用哪種手術式,都應防止損傷頸部血管、副神經、膈神經和舌下神經。在做上端切斷術時還應避免損傷在耳下通過的面神經。

(二)預後

及時治療預後多良好。




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