認識【特發性肺纖維化】小百科！

認識【特發性肺纖維化】小百科！

特發性肺纖維化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）肺臟間質組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類構成。當肺部各種炎症反應發生時，刺激纖維母細胞分泌膠原蛋白進行肺間質組織的修補，即肺臟受到傷害後，人體自身修復的過程。但是纖維化進程失去控制後，本身即演變為肺纖維化疾病。

病因病理

有別於其他類型的肺纖維化，特發性肺間質纖維化的病因不明。早期出現肺泡炎，肺泡內有漿液和細胞成分，肺間質內有大量單核細胞，部分淋巴細胞，漿細胞，肺泡巨噬細胞等炎性細胞浸潤，肺泡結構完整。進入晚期，慢性炎症已減輕，肺泡結構為堅實的膠原代替，肺泡壁被破壞，形成擴張的蜂窩肺。膠原、細胞外基質、成纖維細胞分布在間質中，肺泡上皮化生為鱗狀上皮。基於以上病理變化，臨床上多表現為進行性呼吸困難或伴有刺激性乾咳，胸部X線顯示兩中下肺野網狀陰影，肺功能為限制性通氣功能障礙。病情呈持續性進展，最終因呼吸衰竭而死亡。該病死亡率較高，從確診到死亡僅3到5年。

臨床表現

起病隱匿，進行性加重。表現為進行性氣急，乾咳少痰或少量白黏痰，晚期出現以低氧血症為主的呼吸衰竭。查體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或捻發音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現右心衰竭體征。

診斷

1．進行性氣急、乾咳、肺部濕羅音或捻發音。

2．x線檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變瀰漫性線條狀、結節狀、雲絮樣、網狀陰影、肺容積縮小。

3．實驗室檢查：可見ESR、LDH增高，一般無特殊意義。

4．肺功能檢查：可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血症。

5．肺組織活檢提供病理學依據。本病應注意與喘息性支氣炎鑒別。

治療

西醫藥治療

(1)激素治療：強的松30—40毫克，分-3次口服，逐漸減量至維持量，5-lO毫克，1日1次。激素治療可能見效快，但不能長期使用。由於激素抑制人體免疫力，可能導致肺部感染從而使病情急性加重。

(2)吡非尼酮：該藥已經在日本(Pirespa)、歐洲(Esbriet)、中國(艾思瑞）批准上市治療特發性肺纖維化。每日三次，每次200-600毫克（遵醫囑）。療程為12個月。美國和歐洲臨床試驗12個月後觀察該藥能夠增加疾病無進展生存、降低死亡風險、延緩肺功能下降。日本臨床數據顯示對晚期病人也有一定效果。

(3)Nintedanib: 該藥完成了全球臨床多中心的三期試驗，效果與吡非尼酮相近，但尚未批准上市。

(4)肺移植：最貴的也是最後的選項。

中醫藥治療

(1)肺氣虛損：咳喘聲低、易疲乏，自汗畏風，易感冒，舌淡苔白，脈細弱。

治法：補益肺氣，止咳定喘。

方藥：生黃芪30克，生白朮、杏仁、紫菀、款冬花、地龍各10克、防風6克，太子參15克，炙麻黃6克，生甘草6克。

中成藥：玉屏風顆粒。

(2)氣陰兩虛，痰淤阻肺：乾咳無痰或少痰，喘息氣短，動則加甚，神疲乏力，口乾咽燥，五心煩熱，腰酸膝軟，舌淡紅、首薄白或少苔，脈細滑或細弱。

治法：補肺滋腎，化痰活血。

方藥：太子參、熟地、山萸肉、山藥、茯苓各15克，麥冬30克，五味子10克，丹皮10克，澤瀉10克，生黃芪30克，百合30克，胡桃肉15克，丹參30克，紫菀10克，川貝粉6克(沖服)。

中成藥：生脈飲口服液、六味地黃丸。

(3)脾腎陽虛，淤血內阻：咳喘無力，動則加甚，呼多吸少，下肢浮腫，形寒肢冷，麵灰唇紫，舌質淡胖、苔薄白，脈沉細無力

治法：健脾溫腎，化痰活血。

方藥：熟附於10克、肉桂5克、熟地15克、山萸肉15克、山藥15克、茯苓15克、丹皮10克、澤瀉，0克、生黃芪30克、丹參30克、紫菀10克、杏仁10克、地龍10克、仙靈脾10克。

中成藥：人蔘健脾丸，金匱腎氣丸。

預防與調養

1。注意避寒保暖，防止受涼感冒。

2。避免接觸病因明確的異物。

3。注意飲食營養。

4．人蔘、蛤蚧、川貝粉、紅花、冬蟲夏草適量，研粉入膠囊，適量服用，或每日食用核桃仁2-3個。體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或捻發音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現右心衰竭體征。

返回列表

認識【特發性肺纖維化】小百科！

[收藏此主題] [關注此主題的新回復]

[通過 QQ、MSN 分享給朋友]