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胃腸道間質瘤 (胃腸道間葉源性腫瘤、腸胃道間質腫瘤)

胃腸道間質瘤 (胃腸道間葉源性腫瘤、腸胃道間質腫瘤)

胃腸道間葉源性腫瘤在胃腸道腫瘤中只佔少數,但卻種類繁多,形態複雜。過去由於病理學技術的限制,胃腸道許多混有平滑肌纖維或神經束的梭形細胞腫瘤,常被診斷為平滑肌源性腫瘤或神經源性腫瘤。了解胃腸道間質瘤的症状對診斷治療胃腸道間質瘤有十分重要的意義。


診斷

CT、超聲內鏡、消化道造影可協助胃腸道間質瘤大小、局部浸潤、轉移、位置等的判斷。

根據病人消化道出血或不時的臨床表現,結合內鏡檢查如胃鏡、腸鏡檢查的非粘膜發生腫瘤結果,CT或內鏡超聲顯示的發生於胃腸道壁的腫瘤,可作出初步的診斷。消化道造影可幫助診斷腫瘤在胃腸道的確切位置及大致範圍。但臨床診斷不足以確診胃腸道間質瘤。胃腸道間質瘤的確診最終需病理切片及免疫組化的結果。典型的胃腸道間質瘤免疫組化表型為CD117和CD34陽性。近30%病例中SMA陽性,少部分病例S-100和Desmin肌間蛋白陽性。但少數病例(<5%)CD117陰性,且存在一些CD117陽性的非胃腸道間質瘤腫瘤。因此,胃腸道間質瘤的免疫組化診斷也並非絕對的,尚需結合臨床和一般病理結果,有時需通過免疫組化排除其它腫瘤。


臨床症状

一、胃腸道間質瘤的無特異性特徵

胃腸道間質瘤的症状依賴於腫瘤的大小和位置,通常無特異性。胃腸道出血是最常見症状。而在食管,吞咽困難症状往往也常見。部分病人因腸穿孔就診,可增加腹腔種植和局部複發的風險。


二、轉移是胃腸道間質瘤的重要特徵之一

胃腸道間質瘤病人第一次就診時約有11~47%已有轉移。轉移主要在肝和腹腔,淋巴結和腹外轉移即使在較為晚期的病人也較為罕見。轉移瘤甚至可發生在原發瘤切除後30年。小腸胃腸道間質瘤惡性程度和淋巴結轉移率最高,而食道胃腸道間質瘤惡性程度低。因此,嚴格來說,胃腸道間質瘤無良性可言,或至少為一類包括潛在惡性在內的惡性腫瘤。

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