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漏斗胸
漏斗胸
英文名：funnel chest
所屬科目：胸外科
漏斗胸是一種先天性並常常是家族性的疾病。男性較女性多見，有報導男女之比為4∶1，屬伴性顯性遺傳。有家族史者漏斗胸的發生率是2.5‰, 而無家族史者，漏斗胸的發病率僅1.0‰。漏斗胸的原因不明，認為與遺傳有關。 漏斗胸屬漸進式病變，在出生時可能就已存在，但往往在幾個月甚至幾年後才愈來愈明顯而被家長所發現。外型特徵為前胸凹陷，肩膀前伸，略帶駝背及一個突出的上腹。
症状體征
嬰兒期漏斗胸壓迫症状較輕者常未被注意。有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸人性凹陷，但常未能檢查出呼吸道阻塞的原因。患兒常體形瘦弱，不好動，易得上呼吸道感染，活動能力受到限制。用力呼氣量和最大通氣量明顯減少。活動時出現心慌、氣短和呼吸困難。體征除胸廓畸形外，常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。
胸骨體（特別是劍突根部）及其相應的兩側第3～6肋軟骨向內即陷，致使前胸壁狀似漏斗，心臟受壓移位，肺也因胸廓畸形而運動受限，影響患兒的心肺功能。患兒活動後心悸氣促，常發上呼吸道和肺部感染，甚至發生心力衰竭。症状在3歲以後逐趨明顯，凹胸，凸肚，消瘦，發育差。漏斗胸常是先天性畸形，不僅累及患有不良影響，應積積治療。漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向後，到劍突稍上一點處為最低點，再返向前形成一船樣畸形。兩側或外側，向內凹陷變形，形成漏斗胸的兩側壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由後上方急驟向前下方凹陷，使前後變近，嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊術。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的，隨著年齡的增長，漏斗胸畸形逐漸變得不對稱，胸骨往往向右側旋轉，右側肋軟骨的凹陷往往較左側深，右側乳腺發育較左側差。後胸部多為平背或圓背，脊柱側彎隨年齡逐漸加重，年齡小時不易出現脊柱側彎，青春期以後患者的脊柱側彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數向左側胸腔移位。兒童往往表現為一種獨特的虛弱姿勢：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。胸骨體劍突交界處凹陷最深。有家族傾向或伴有先天性心臟病。
疾病病因與病理
男性較女性多見，有報導男女之比為4∶1，屬伴性顯性遺傳。有家族史者漏斗胸的發生率是2.5‰, 而無家族史者，漏斗胸的發病率僅1.0‰。漏斗胸的原因不明，認為與遺傳有關。
有人認為此畸形是由於肋骨生長不協調，下部較上部小，擠壓胸骨向後而成；亦有認為是因膈肌纖維前面附著於胸骨體下端和劍突，在膈中心腱過短時將胸骨和劍突向後牽拉所致。
漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向後，到劍突稍上一點處為最低點，再返向前形成一船樣畸形。兩側或外側，向內凹陷變形，形成漏斗胸的兩側壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由後上方急驟向前下方凹陷，使前後變近，嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊術。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的，隨著年齡的增長，漏斗胸畸形逐漸變得不對稱，胸骨往往向右側旋轉，右側肋軟骨的凹陷往往較左側深，右側乳腺發育較左側差。後胸部多為平背或圓背，脊柱側彎隨年齡逐漸加重，年齡小時不易出現脊柱側彎，青春期以後患者的脊柱側彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數向左側胸腔移位。兒童往往表現為一種獨特的虛弱姿勢：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。
治療方法
（一）手術適應症
手術指征:對稱性漏斗胸進行性加重,HallerCT指數≥3.25和(或)漏斗胸導致呼吸道症状、心肺功能異常.(1)CT檢查Haller指數大於3125;(2)肺功能提示限制性或阻塞性氣道病變;(3)心電圖、超聲心動檢查發現不完全右束支傳導阻滯、二尖瓣脫垂等異常;(4)畸形進展且合併明顯症状;(5)外觀的畸形使病兒不能忍受。
傳統手術：
外科的治療則一直要到二十世紀初期,1913年 Sauerbruch採用較積極的治療方式,移除第五到第十二跟肋骨因此讓這位術前無法在父親的手錶廠工作的人,術後得以工作及結婚,這個手術法後來為Ravitch所發揚光大,越來越多外科醫師採用這種方法來治療漏斗胸。直到後來Pena 及haller發現這樣大範圍的手術會有術後缺氧性軟骨發育不全的問題,因此認為不要太早幫幼童手術,要等青春期發育完全之後。另外也減少切除的肋軟骨數目，稱為改良Ravitch手術。其它也有許多非主流手術,像是鹽水袋植入,外固定及牽引術,內視鏡軟骨切除術等等......只是多屬實驗性質手術。
微創手術
美國維吉尼亞州 Children』s Hospital of King』s Daughter 的 Dr. Donald Nuss 研發的微創手術，已經取代了傳統手術此微創手術，
是在胸腔鏡導引下手術植入量身塑造的金屬板（ Pectus Bar ），將胸骨凹陷往外推出來做矯正手術所有向內凹變形的肋軟骨也用金屬板向外推出，但是沒有任何肋骨被切除，也沒有胸大肌之切開。 此一金屬板，需留置體內至少2至5年後再移除。 此一手術在美國已經有超過7年經驗，成績斐然。 傳統的胸壁畸型手術由於手術傷口大，肌肉軟骨破壞多；而且手術時間需要四至六小時，出血多。 至於現在所使用的微創手術，手術時間平均35分鐘，傷口小，出血少，肌肉軟骨完整保留，而且住院天數也大為縮短。 除了可改善心肺功能外，也可矯正胸骨及肋骨位置，在外表美觀的問題上也能顧及，這點在女孩子尤其重要。
著名外科專家劉吉福
成人經臨床觀察，也獲得良好效果。目前代表胸壁畸形領域治療的我國專業的中國漏斗胸治療中心主任劉吉福採用的NUSS微創改良術，填補了國內的空白，避免了常規手術帶來的併發症，如疼痛等等。有的開放手術後複發者仍可用微創方法手術治療- 〝微創〞手術此為美國維吉尼亞州 Children』s Hospital of King』s Daughter 的 Dr. Donald Nuss 研發的微創手術，已經取代了傳統手術。 此微創手術是在胸腔鏡導引下手術植入量身塑造的金屬板（ Pectus Bar ），將胸骨凹陷往外推出來做矯正手術所有向內凹變形的肋軟骨也用金屬板向外推出，但是沒有任何肋骨被切除，也沒有胸大肌之切開。 此一金屬板，需留置體內至少2至5年後再移除。 此一手術在美國已經有超過7年經驗，成績斐然。 傳統的胸壁畸型手術由於手術傷口大，肌肉軟骨破壞多；而且手術時間需要四至六小時，出血多。 至於現在所使用的微創手術，手術時間只要一至二小時，傷口小，出血少，肌肉軟骨完整保留，而且住院天數也大為縮短。 除了可改善心肺功能外，也可矯正胸骨及肋骨位置，在外表美觀的問題上也能顧及，這點在女孩子尤其重要。
漏斗胸的外科矯正治療經歷了半個多世紀，主要的原則是抬舉凹陷的胸骨和肋軟骨為目的。最初的方法是胸骨翻轉到改良保留血管、肌肉蒂的胸骨翻轉。手術需要切斷或切除畸形的肋軟骨和胸骨後，再重新縫合。該術式手術操作複雜、創傷大、對患者打擊重、術後併發症和複發率高，越來越不被患者和醫生接受。Ravitch手術與胸骨翻轉相比較， 簡化了手術操作。手術需要切除切斷畸形的肋軟骨，胸骨僅需要斜形截除一點。由於手術時間短了些，術後併發症低，複發率也得到降低。
有醫生對胸骨翻轉術進行改良，改變以往的手術步驟，手術操作簡單，並使手術時間控制在1～2小時，該手術具有價格低廉、術後併發症少和複發率低等優點。
最近幾年開展的微創手術，即Nuss方法。該手術方法，創傷輕、術後恢復快、術後下床活動早、手術後併發症少、畸形矯正效果滿意率高、複發率低。對成年人亦獲得良好的效果。是值得採用和推廣的方法。漏斗形術後的康復是值得關注的問題，鼓勵患者積極堅持術後的康復訓練，尤其是成年人十分重要。
臨床表現
輕微的漏斗胸可以沒有症状，畸形較重的壓迫心臟和肺，影響呼吸和循環功能，肺活量減少，功能殘氣量增多，活動耐量降低。幼兒常反覆呼吸道感染，出現咳嗽、發熱，常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。幼兒循環系統症状較少，年齡較大的可以出現活動後呼吸困難、脈快、心悸，甚至心前區疼痛，主要是因為心臟受壓、心排血量在運動時不能滿足需要，心肌缺氧，因而引起疼痛。有些患者還可以出現心律失常，以及收縮期雜音。
診斷檢查
心臟X線檢查和心電圖：常有心臟向左移位和順時方向旋轉。X線剖位胸片可見下段胸骨向後凹陷，與脊柱間的距離縮短。CT圖象凹陷更為確切清晰。漏斗胸在臨床上非常容易診斷，畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴重程度則是比較困難的，目前臨床上有很多描述方法。
X線檢查可以見到肋骨的後部平直，前部向前下方急傾斜下降，心影多向左側胸腔移位。心影的中部有一個明顯的放射線半透明區，右心緣常與脊柱重疊。個別嚴重的患者心影可以完全位於左胸腔內，年齡較大的患者脊柱多有側彎。側位胸片可以看到胸骨體明顯向後彎曲，有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣。
後前位照片：漏斗胸的心影中透明區。
胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位程度。
心電圖可以表現為V1的P波倒置或雙向。也可以有右束支傳導阻滯，心導管檢查可以描記至舒張期斜坡和平台，與縮窄性心包炎所見相同。心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。
疾病預防
漏斗胸是一種先天性並常常是家族性的疾病。男性較女性多見，有報導男女之比為4∶1，屬伴性顯性遺傳。主要表現為小兒前胸正中部位的胸骨帶動周圍連接的肋骨向內塌陷成漏斗狀，使胸腔內的臟器受到壓迫甚而移位，並導致小兒心肺發育及功能受到嚴重影響。
預防：
本病為家族性顯性遺傳病，無有效預防措施。對於胸廓畸形不嚴重的患兒主要應採取預防措施，以防止其繼續發展。
在上世紀七十年代，國外此類手術年紀最小的患者的年齡約4～5歲。目前最佳手術年齡應視醫院條件和手術醫生水平而定。專家認為，根據小兒骨質的特徵，漏斗胸的最佳矯正時機是在2到4歲，低年齡手術可不影響兒童發育。目前1~3歲患兒做此類手術，大部分效果是很好的。
漏斗胸的臨床表現與診斷
漏斗胸在臨床上非常容易診斷，畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴重程度則是比較困難的，目前臨床上有很多描述方法。
1.體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法 它利用光源和格子的投照方法，將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來，依據波紋等高線的間隔及數目，經數字轉換器輸入電子計算機，計算出凹陷部分的容積，確定漏斗畸形的嚴重程度，並可評估手術治療的效果。
2.漏斗指數（FI） 是另一種表達畸形的方法。
a.漏斗胸凹陷部的縱徑；b.凹陷部的橫徑；c.凹陷部的深度；
A.胸骨的長度；B.胸廓的橫徑；C.胸肌角至椎體的最短距離
判斷漏斗胸凹陷程度的標準是：
重度：FI＞0.3，中度0.3＞FI＞0.2，輕度：FI＜0.2
3.漏斗部注水測量水量 令患者仰臥，在漏斗部注水然後測量水量，也可以了解漏斗胸的嚴重程度，重症漏斗胸的容水量可達200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸內，塑形後取出橡皮泥，浸入水中就可以很容易地測出漏斗胸凹陷部的容積。 X線檢查可以見到肋骨的後部平直，前部向前下方急傾斜下降，心影多向左側胸腔移位，心影的中部有一個明顯的放射線半透明區，右心緣常與脊柱重疊，個別嚴重的患者心影可以完全位於左胸腔內，年齡較大的患者脊柱多有側彎。側位胸片可以看到胸骨體明顯向後彎曲，有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣
後前位照片：漏斗胸的心影中透明區
胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位程度。
心電圖可以表現為V1的P波倒置或雙向，也可以有右束支傳導阻滯，心導管檢查可以描記至舒張期斜坡和平台，與縮窄性心包炎所見相同，心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。
漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向後，到劍突稍上一點處為最低點，再返向前形成一船樣畸形。兩側或外側，向內凹陷變形，形成漏斗胸的兩側壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由後上方急驟向前下方凹陷，使前後變近，嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊術。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的，隨著年齡的增長，漏斗胸畸形逐漸變得不對稱，胸骨往往向右側旋轉，右側肋軟骨的凹陷往往較左側深，右側乳腺發育較左側差。後胸部多為平背或圓背，脊柱側彎隨年齡逐漸加重，年齡小時不易出現脊柱側彎，青春期以後患者的脊柱側彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數向左側胸腔移位。兒童往往表現為一種獨特的虛弱姿勢：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。
漏斗胸多見於15歲以下的兒童，很少見到40歲以上的患者，這可能是因為漏斗胸及脊柱側彎壓迫心肺，損害呼吸和循環功能，致使患者存活時間縮短，40歲以前就已去世。
輕微的漏斗胸可以沒有症状，畸形較重的壓迫心臟和肺，影響呼吸和循環功能，肺活量減少，功能殘氣量增多，活動耐量降低。幼兒常反覆呼吸道 感染，出現咳嗽、發熱，常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。幼兒循環系統症状較少，年齡較大的可以出現活動後呼吸困難、脈快、心悸，甚至心前區疼痛，主國是因為心臟受壓、心排血量在運動時不能滿足需要，心肌缺氧，因而引起疼痛。有些患者還可以出現心律失常，以及收縮期雜音。
漏斗胸有時合併肺發育不全、Marfan症候群、哮喘等疾病，這些疾病合併存在時常常成為患者不可耐受的畸形，往往需要儘早手術糾正。
併發症
如漏斗胸引起的胸廓畸形較嚴重，胸腔內的臟器心、肺受到不同程度的壓迫，甚至引起心臟移位，肺通氣功能也受到影響，如進一步發展，還容易發生呼吸道感染等嚴重病症。有時會合併肺發育不全、Marfan症候群、哮喘等疾病。
護理要點
漏斗胸的術前護理
1.一般術前準備：
根據氣溫變化增減衣服，防止受涼感冒。指導漏斗胸患兒練習有效咳嗽、咳痰和腹式呼吸，練習床上大小便。手術區備皮並保持皮膚清潔，術前8小時禁食、水，防止因麻醉或手術過程中嘔吐引起吸入性肺炎和窒息。保持病室環境清潔安靜，保證患兒睡眠，必要時遵醫囑給予鎮靜安眠藥物。
2.營養支持：
因胸骨壓迫心、肺、食管，部分漏斗胸患兒發育遲緩，體質瘦弱，易發生呼吸道感染，進食後有食物返流現象，漏斗胸術前要評估患兒的營養狀況，講解術前營養支持的重要性及必要性，指導患兒進食高蛋白、高熱量、高維生素飲食：如肉、蛋、奶類，新鮮水果和蔬菜。必要時靜脈輸液，補充能量、維生素，應用抗生素和止血藥物。
3.心理護理：
年齡較大的漏斗胸患兒思想顧慮較重，主要表現在對手術、麻醉的恐懼，擔心漏斗胸手術矯形的效果，以及手術對學習、生活的影響。護士要及時同患兒及家屬進行溝通，了解患兒的心理狀況，配合醫生進行疾病知識宣教。根據不同患兒的年齡和心理特點，講解漏斗胸手術的必要性、簡要過程和術後效果。可介紹本科室以往病例的情況，還可以藉助圖片、照片、文字的宣傳材料進行。
保健貼士
1、指導患兒進食高蛋白、高熱量、高維生素飲食，如肉、蛋、奶類，新鮮水果和蔬菜。
2、必要時靜脈輸液，補充能量、維生素，應用抗生素和止血藥物。
3、飲食中多補充含鈣高的食物，如蝦皮，海帶、芝麻醬等，補鈣的同時注意適量的運動及維生素D的補充。
4、患兒術後當日禁食、水，無腹脹、噁心嘔吐症状者術後第二天可進食，一般先進食流質、半流質飲食，並逐漸過渡到正常飲食。
5，術後出院後不宜長期臥床，增加退步運動。
6、術後一年內避免劇烈的體育運動。
漏斗胸對人的身體影響
不管患者有否症状，漏斗胸對人體有不可忽略的影響。
（1）對生理的影響 由於患者的胸骨和肋軟骨向胸腔內凹陷，如患者是不對稱性漏斗胸，則胸骨向凹陷深的一側旋轉，籍此加重了對心肺的壓迫。除了患者合併有結締組織病（馬凡氏症候群等）以外，其他患者到成年人均有不同程度胸悶、胸痛、易疲勞、運動耐力下降等。心動超聲波檢查國外報導約有30%的患者有二尖瓣脫垂；部分患者對右心室壁有壓迫。由此可見對患者的生理功能有明顯的影響。
（2）對心理的影響 由於胸廓形狀的畸形，絕大多數的患者都有心理障礙，特別是大齡兒童和成年人，從表面上看患者性格內向，不愛說話，實際上有深在的心理反應，表現如特異的窘態反應，有恥辱感，社會性焦慮，工作能力受限，定向性差；對挫折和誘惑的耐受力降低；交際能力受限。嚴重的可出現抑鬱症。因此，患者的心理障礙不應忽視。
（3）漏斗胸對壽命有否影響 這是患者最關心的問題。漏斗胸常伴發其他疾病，而且對心肺造成壓迫已成事實，應該說對患者的生存和生活質量是不利的。美國東佛吉尼亞醫學院對在112年中死亡的漏斗胸62例患者進行了死因分析，漏斗胸本身並不是造成死亡的原因，而漏斗胸的伴發病是患者死亡的主要原因。
漏斗胸對生理和心理的影響
漏斗胸患者隨著年齡增長，會出現逐漸加重的趨勢，出現不同程度的壓迫心臟和肺組織。眾所周知，心臟的主要功能是泵血，是把血液從心室內泵出， 供給全身營養。肺是管呼吸，吸入氧氣、呼出二氧化碳。心肺受壓以後必定損害人體。比如說 心臟受到壓迫會導致心臟的移位、轉位和大血管的扭曲，會影響心臟的舒張、心輸出量就會減少。如果肺受到壓迫，肺的擴張受到限制，人的肺活量就會降低，人的通氣儲備功能就會下降。漏斗胸導致的心肺受壓，它不會象呼吸停了一樣立即要人的命。但是它對人的危害是個慢性的、持續的過程。這種孩子多數活動後容易累、喘氣、甚至胸疼。稍微小的孩子經常會感冒、有病、常患呼吸道感染。
隨著年齡的增長，患者逐漸感覺外觀不好看，不願意讓別人看他（她）的胸部。通常的表現是自卑、內向、無安全感甚至抑鬱。 這種心裡的異常在大孩子身上比較明顯。文獻上有報導，有的孩子會有自殺傾向。因為他（她）特別自卑 不敢見人，不敢光著膀子暴露出來自己的胸部，然後產生自殺的心理傾向。因此說這種疾病給孩子帶來的不僅僅是生理上的危害，更嚴重的是心理上的這種危害。可能是長到一定年齡的時候他（她）突然發現自己跟別的孩子不一樣了。這個時候這種心理上的自卑會越來越嚴重，壓力會越來越大。
漏斗胸術後注意事項
1、漏斗胸術後3-5天需要在床上平臥；
2、漏斗胸術後一周內不屈曲、不轉動胸腰，不滾翻；
3、漏斗胸術後一月內背部保持挺直，兩月內不彎腰搬重物，三月內不要進行劇烈運動；
4、漏斗胸術後睡覺盡量平臥；
5、漏斗胸術後避免外傷及劇烈運動；
6、漏斗胸術後支架一般於術後2-3年以後視具體情況取出；
7、漏斗胸術後定期門診複查了解病情變化；
8、漏斗胸術後如遇外傷後出現呼吸困難、胸部疼痛，需要立即就診並拍胸部正側位X片。 |
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發表於 2015-4-23 02:44
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