先天性膽道閉鎖 (新生兒膽道閉鎖)

先天性膽道閉鎖 (新生兒膽道閉鎖)

審稿：台北榮總小兒腸胃科主任吳子聰
英文名稱：biliary atresia
就診科別：小兒科．胃腸肝膽科．小兒外科
身體部位：肝．膽
症狀：黃疸．灰白便．肝臟腫大．腹部腫脹．脾臟腫大．腹水．眼白變黃．厭食．嗜睡
併發病症：肝硬化．腸扭轉不良．十二指腸前門靜脈．多脾臟．臟器反轉位．無下腔靜脈．肛門閉鎖．食道閉鎖．先天性心臟病．胃腸道出血
先天性膽道閉鎖是新生兒常見的致死性肝病，因膽道系統發育異常，肝臟內的小膽管發生纖維化，導致新生兒膽道阻塞，須接受外科手術治療。

好發族群：
新生兒

疾病病因：
膽道是連接肝臟、膽囊與十二指腸間的通道，主要功能為運送肝臟製造的膽汁至腸道。膽道閉鎖是指膽道完全阻塞，阻塞會阻礙膽汁運送至十二指腸，導致膽汁累積在肝臟內，使肝臟逐漸纖維化，嚴重時甚至會導致肝硬化。目前先天性膽道閉鎖病因不明，可能的原因有：
膽管先天畸型或發育不良所致。
因後天發炎或環境因素所造成持續性的膽道纖維化。
與缺血、個體免疫、胰臟酵素逆流、膽酸刺激有關。
部份學者認為胎兒在母親懷孕時，受病毒感染影響，中止胎兒的膽道發育所致。

預防：
婚前健康檢查，可預防某些基因缺陷。
孕婦在孕期間，須避免菸、酒、藥物、輻射、有毒氣體……等有害因素，並定期做各項檢查項目。
新生兒若在出生兩周內黃疸未退，糞便偏灰白色，須盡速就醫檢查。

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