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亨丁頓氏舞蹈症 患者不再手舞足蹈

亨丁頓氏舞蹈症 患者不再手舞足蹈

台灣新生報 2020/03/20 00:00

亨丁頓氏舞蹈症因為突變基因讓亨丁頓蛋白異常聚集,會造成腦部神經持續性退化,平均存活約十五至廿年,目前仍無法完全治癒。患者發病後手腳不聽使喚,像在跳舞一樣,末期會急速退化。中研院昨(十九)日表示,該院化學研究所副研究員黃人則與前生醫所助研究員杜邦憲設計出「雙極性胜月太分子」,讓變異的亨丁頓壞蛋白「被分手」,減少對神經細胞的毒性及損傷。

「雙極性胜月太分子」,能夠將一團團聚集的亨丁頓蛋白分散開來,將此分子透過鼻腔給藥至罹病小鼠後,可以使小鼠在滾筒跑步機上維持平衡,運動功能獲得顯著改善,並且在T型迷宮實驗中,展現較好的認知功能。研究成果已刊登於《先進科學》(Advanced Science),論文由中研院以及科技部支持。

第一作者為中研院化學所博士何瑞玉、通訊作者為副研究員黃人則、博士何瑞玉、前生醫所助研究員杜邦憲。研究團隊還包括國衛院生醫工程與奈米醫學所的副研究員陳仁焜,以及中研院細胞與個體生物學研究所副研究員廖永豐。

黃人則指出,罹患亨丁頓氏舞蹈症的病人,變異的亨丁頓蛋白帶有過長的聚麩醯胺酸鏈,隨著聚麩醯胺酸鏈的增加,亨丁頓蛋白容易堆積在腦部,破壞神經元。研究團隊設計出雙極性胜月太分子,分子的其中一端可以辨識變異的亨丁頓蛋白並附著上去,分子的另一端帶正電,可以利用電荷排斥力,阻止變異的亨丁頓蛋白堆積,改善變異蛋白所造成的運動與認知功能失調。

黃人則表示,本研究另一突破是建立生物光電影像平台,透過螢光影像顯微系統,觀測亨丁頓蛋白在活細胞中聚集與分散過程。研究團隊在小鼠神經細胞實驗中,把變異的亨丁頓蛋白標示上兩種不同的螢光蛋白,此時,若變異的亨丁頓蛋白互相靠近,將改變螢光蛋白的放光特性,藉此觀察變異蛋白是否聚集,以及雙極性胜月太分子的抑制效果。目前已獲得和此研究相關臺灣專利。

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